听神经瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,起源于Ⅷ颅神经雪旺氏细胞神经鞘瘤。这种疾病发病率在30~50岁之间,没有明显的性别差异,绝大多数是单侧的,双侧也被称为Ⅱ神经纤维瘤病。
病因与病理
原因尚不清楚。绝大多数肿瘤来自前庭神经,所以这种疾病也被称为前庭神经鞘瘤。大多数单侧听神经瘤是分散的,而且Ⅱ类型神经纤维瘤病在第二十二条染色体上有遗传异常。光学显微镜下听神经瘤可分为两种类型:AntoniA即束状型和AntoniB类型为退行型或网状型。肿瘤的原发部位主要在内听道,少数在小脑桥脑角;随着肿瘤的生长,内听道肿瘤可以突入小脑桥脑角。
临床表现
1.听力障碍
单耳听力障碍是听神经瘤的特征性临床症状,包括耳聋.耳鸣和听觉失真。如果肿瘤位于小脑桥的脑角,肿瘤只有在相当大的时候才会出现症状;内听道肿瘤可在早期出现听力障碍。听力丧失可以突然或逐渐发生,听力丧失也可以暂时改善。因此,听神经瘤的可能性不能完全排除在突然耳聋的听力恢复中。
2.前庭症状
发作性眩晕或平衡障碍较少,常表现为步态不稳定。
3.面瘫
即使肿瘤很大,也很少有面瘫症状。
4.其他
大肿瘤压迫三叉神经会引起面部疼痛和麻木;此外,大肿瘤还会出现脑干受压或脑积水的症状。
1.听力学检查
听力损伤的程度和时间与肿瘤部位有关。感音神经性聋主要是高频损失,言语分辨率明显下降,耳声发射正常,听觉脑干电反应潜伏期和波间期延长。
2.前庭功能试验
患侧冷热刺激试验反应下降或消失
三、影像学检查
MRI是听神经瘤诊断的主要依据。T可显示内听或桥小脑角软组织影,增强后肿瘤明显增强。
根据病史.可诊断临床症状和检查,MRI是听神经瘤诊断的金标准。
【治疗】
1.手术治疗
听神经瘤手术主要包括迷路入路.中颅窝入路和乙状窦后入路。手术方法和术前听力的选择.肿瘤大小等因素有关。手术的目的包括完全切除肿瘤.尽可能保护面神经功能和残余听力。
2.放疗
患者一般条件差,不适合手术。
3.观察
适用于65岁以上患者.肿瘤小于0.5cm.无神经症状者每6个月做一次MRI检查。
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