听神经瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤。由于没有神经本身的参与，适当的标题应该是：听神经鞘瘤是常见的颅内肿瘤之一，发生在中年，高峰在30-50岁，没有明显的性别差异。因为这种疾病的早期耳鸣.耳聋和头晕，所以大部分都是耳科诊断的。
症状体征
肿瘤在内耳道内的逐渐增加会促进或压迫听神经.前庭神经和伴随的内听动脉会影响内耳血供，作为感觉结构的退化，表现为单侧缓慢进行性耳聋和高调耳鸣.头晕和不稳定，肿瘤也会直接破坏骨迷路，产生类似症状，如果中间神经和面神经被压迫耳痛、唾液腺和泪腺分泌变化、舌味异常、面肌痉挛、肌肉无力或瘫痪，肿瘤发展到小脑桥角，首先破坏尖端及其三叉神经节，引起面部麻木、角膜放射性消失等。如果肿瘤接触脑干和小脑并受压，可引起自发性眼震和共济紊乱，肿瘤过大引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环阻塞，可增加颅内压、头痛、恶心呕吐等。
临床表现
(1)早期症状:
①耳鸣:一侧性，音调不同，逐渐加重，多与听力下降同时开始，但也可能是早期唯一的症状。
②听力丧失：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人交谈时，闻其声而不知其意，逐渐发展为全聋。
③眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感.恶心.呕吐，如膜迷路积水症状，但多表现为不稳定;由于肿瘤发育缓慢，前庭逐渐补偿，眩晕消失。
④患侧耳深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木。
(2)肿瘤侵入或原发于颅后窝的症状:
①三叉神经感觉支受累;同侧面部麻木。
②同侧周围性面瘫可发生。
③晚期，当肿瘤压迫小脑时，会出现发声不清、运动失调。
④头痛：起初位于枕头和顶部，晚期由于颅内压升高而头痛;也可伴有视力障碍和大脑传导束受累症状。
诊断检查
1.纯音测听呈单侧音神经性聋，曲线多为高频陡降型，少数为平坦型或上升型，自描测听曲线多为Ⅲ.Ⅳ型，偶见Ⅱ类型、音衰变试验多为阳性，双耳交替响度平衡和短增量敏感指数试验无响度重震现象，响度不适阈值上升，言语识别率明显下降，大多在30%左右。声导抗测试:鼓室导抗图正常，鲟骨肌声反射阈值上升或消失，潜伏期延长，常发生病理衰减。耳蜗电图描述:如果没有内耳供血障碍，CM可能保持正常，AP波波明显增大，其反应阈值往往低于纯音听阈值。听性脑干诱发电位描述显示：患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ较健侧波间期明显延长，甚至显著延长Ⅴ波浪消失，晚近有用SⅤ值得查询听神经瘤的人，准确率较高，临床证明电位异常程度与瘤体大小有关。
2.前庭功能检查:大多数患者可以用眼震电图描述健康侧的自发眼震，各种诱发试验反应普遍较低，往往偏向患侧。
3.神经系统检查主要是第一次Ⅴ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ.ⅩⅡ脑神经受累的表现，脑脊液检查蛋白质含量增加。
4.影像学检查:岩锥各投影位X线平片或断层片显示患侧内耳道扩张、变形或骨壁损伤，内耳道脑池造影.CT.MRI不仅可以发现小肿瘤或未进入内耳道，还可以显示中流形状与周围组织的关系。
诊断：可根据典型症状和检查结果进行诊断，早期诊断困难，早期诊断也昂贵，需要与突聋和梅尼埃病变进行鉴别。
治疗方案
Medical guide
