颅咽管瘤是一种罕见的中枢神经系统(CNS)良性肿瘤的发病率为0.5-2/100万，被认为是由Rathke氏囊的残留物引起的，多见于儿童和青少年。由于肿瘤会导致失明、生长迟缓甚至死亡，常被称为“恶性地区良性肿瘤”。
为什么颅咽管瘤容易发生在儿童和青少年?
因为在儿童和青少年，身体处于生长发育期，中枢神经系统也处于生长发育期，任何外部因素或先天因素的干扰都可能导致儿童患颅咽管瘤。
虽然是良性肿瘤，但越早发现治疗效果越好。当发现儿童患有颅咽管瘤时，应进行早期诊断和积极治疗。
颅咽管瘤有哪些症状?
1、颅内压升高
大多数是由于肿瘤阻塞室间孔引起的阻塞性脑积水引起的。巨大肿瘤本身的占位作用也是颅内压升高的原因之一。主要表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。其中，头痛是常见的症状。
2、视力障碍
这是大多数颅咽管瘤患者的首发症状，常因此去眼科治疗。
由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床表现为两眼外侧、同向性偏盲等不同视觉缺损，也会导致单眼视力下降或失明。
3、内分泌功能障碍
由于肿瘤发生区域靠近垂体，当肿瘤生长到压迫垂体时，垂体分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素和促性腺激素显著减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥和第二性征不发育。
如何治疗颅咽管瘤?
显微手术切除肿瘤是目前治疗颅咽管瘤的首选方法。经调查，应用显微神经外科，从视神经和动脉后部切除颅咽管瘤后，10年肿瘤复发率为10%~18%，90%的患者可达到良好的生存效果。当然，这种疾病有一定的复发概率，但即使肿瘤复发，手术治疗也是首选，通过不同的入口和多次手术努力治愈全切除肿瘤。
这种疾病的首发症状往往是视力损伤，但由于大多数患者都是15岁以下的儿童，他们在检查视力时可能不配合，也很难表达自己的情况，极易被误诊和遗漏。因此，当孩子的视力因不明原因下降时，可以拍摄大脑CT，看看情况如何。
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